Neurofibromatose ou maladie de Von Recklinghausen et revue de la littérature à propos d'un cas observé au CHU de Mahajanga / Ramilijaona, Harisoa-Université de Mahajanga. Faculté de Médecine. MG

Public ISBD Titre : Neurofibromatose ou maladie de Von Recklinghausen et revue de la littérature à propos d'un cas observé au CHU de Mahajanga : *** Auteurs : Ramilijaona, Harisoa-Université de Mahajanga. Faculté de Médecine. MG, Editeur : Université de Mahajanga Année de publication : 2000 Importance : 60 f. Présentation : 20 ill., 4 tabl., 48 réf. Format : 30 cm Note générale : CHIRURGIE DES PARTIES MOLLES Catégories : SCIENCES MEDICALES Mots-clés : MADAGASIKARA  TUMEUR ROYALE  MAHAJANGA  NEUROFIBROMATOSE%CHIRURGIE Résumé : La neurofibromatose fait partie du groupe des dysplasies neurectodermiques. Il s'agit d'une affection autosomiale dominante à forte pénétrance et d'expressivité variable. On a rapporté un cas de neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen observé chez un jeune malgache de 18 ans dont le volume de la tumeur royale occupant la quasi totalité de la cuisse droite, à fort préjudice esthétique a posé un problème d'exerèse chirurgicale et de recouvrement cutané. Il s'agit d'un cas typique de la maladie de Von Recklinghausen car elle répond à l'ensemble des critères requis pour INH ou le malade a présenté toutes les cutanées typiques (RCL, Neurofibromes cutanés et sous cutanés, Tumeur Royale) associées à une manifestation osseuse (incurvation tibiale en lame de sabre). RE1 L'exerèse chirurgicale avait rencontré de nombreuses difficultés, étant donné le volume de la tumeur royale avec une exerèse très étendue nécessitant de nombreuses heures d'intervention (6 heures). La spoliation sanguine per opératoire était importante (environ 1 litre). Le recouvrement cutané en postopératoire représentait un problème de la chirurgie puisque de nombreuses séances de greffe de peau étaient nécessaires pour couvrir la perte de substance après l'ablation de la tumeur (3 greffes à 1 mois d'intervalle).- - Le résultat a été satisfaisant. A la sortie de l'hôpital, il pouvait se tenir debout seul et marcher à l'aide de béquilles. Deux ans plus tard, il est toujours vivant avec une bonne réinsertion socio-professionnelle. A ce jour, on n'a pas observé ni de transformation maligne, ni dégénérescence de l'ancienne tumeur. On suggérera qu'un diagnostic précoce doit être fait pour parvenir à une prise en charge précoce du malade afin d'éviter l'évolution, l'aggravation de la tumeur royale dont le retentissement esthétique et les difficultés d'exerèse chirurgicale sont importants (Résumé d'auteur)- Note de contenu : - - - - - - Numéro du document : 01N Niveau Bibliographique : 1 Indicateur Bibliographique : U; Z Bull1 (Theme principale) : CHIRURGIE DES PARTIES MOLLES Neurofibromatose ou maladie de Von Recklinghausen et revue de la littérature à propos d'un cas observé au CHU de Mahajanga : *** [] / Ramilijaona, Harisoa-Université de Mahajanga. Faculté de Médecine. MG,  . - Université de Mahajanga, 2000 . - 60 f. : 20 ill., 4 tabl., 48 réf. ; 30 cm. CHIRURGIE DES PARTIES MOLLES Catégories : SCIENCES MEDICALES Mots-clés : MADAGASIKARA  TUMEUR ROYALE  MAHAJANGA  NEUROFIBROMATOSE%CHIRURGIE Résumé : La neurofibromatose fait partie du groupe des dysplasies neurectodermiques. Il s'agit d'une affection autosomiale dominante à forte pénétrance et d'expressivité variable. On a rapporté un cas de neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen observé chez un jeune malgache de 18 ans dont le volume de la tumeur royale occupant la quasi totalité de la cuisse droite, à fort préjudice esthétique a posé un problème d'exerèse chirurgicale et de recouvrement cutané. Il s'agit d'un cas typique de la maladie de Von Recklinghausen car elle répond à l'ensemble des critères requis pour INH ou le malade a présenté toutes les cutanées typiques (RCL, Neurofibromes cutanés et sous cutanés, Tumeur Royale) associées à une manifestation osseuse (incurvation tibiale en lame de sabre). RE1 L'exerèse chirurgicale avait rencontré de nombreuses difficultés, étant donné le volume de la tumeur royale avec une exerèse très étendue nécessitant de nombreuses heures d'intervention (6 heures). La spoliation sanguine per opératoire était importante (environ 1 litre). Le recouvrement cutané en postopératoire représentait un problème de la chirurgie puisque de nombreuses séances de greffe de peau étaient nécessaires pour couvrir la perte de substance après l'ablation de la tumeur (3 greffes à 1 mois d'intervalle).- - Le résultat a été satisfaisant. A la sortie de l'hôpital, il pouvait se tenir debout seul et marcher à l'aide de béquilles. Deux ans plus tard, il est toujours vivant avec une bonne réinsertion socio-professionnelle. A ce jour, on n'a pas observé ni de transformation maligne, ni dégénérescence de l'ancienne tumeur. On suggérera qu'un diagnostic précoce doit être fait pour parvenir à une prise en charge précoce du malade afin d'éviter l'évolution, l'aggravation de la tumeur royale dont le retentissement esthétique et les difficultés d'exerèse chirurgicale sont importants (Résumé d'auteur)- Note de contenu : - - - - - - Numéro du document : 01N Niveau Bibliographique : 1 Indicateur Bibliographique : U; Z Bull1 (Theme principale) : CHIRURGIE DES PARTIES MOLLES

Exemplaires (1)

Code-barres	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité	Origine
11959	T 3522 (CP)	Livre	CIDST	Bibliotheque DDI	Exclu du prêt

---

1 (1 - 1 / 1)